克汀病是什么病?发病原因是什么?
克汀病
克汀病是一种呆小症,其发病原因是小儿甲状腺功能不足所致。克汀病可分两种:
1.地方性克汀病:这是由于某一地区自然环境中缺乏微量元素——碘,影响甲状腺素的合成,引起“大粗脖”,这种病多见于山区。母亲由于缺碘患这种病后,供应胎儿的碘不足,致胎儿期甲状腺激素合成不足,可影响胎儿和新生儿的发育,尤其是脑组织,所以生下来可能是傻孩子。
2.散发性克汀病:其原因主要是由于某种因素所致的先天性甲状腺功能不足。
甲状腺素是人体生长发育所必需的内分泌激素,如果小儿缺乏这种激素,可直接影响小儿脑组织和骨胳的发育。若在出生后到1岁以内不能早期发现、早期治疗,则会造成终生智力低下及矮小,如能早期诊断及时给甲状腺素口服,则生长发育可完全正常。
地方性呆小症是怎么回事?如何预防?
告昌盯 发生于甲状腺肿流行的地区,胚胎期缺乏碘引起的呆小症,称地方性呆小症。碘是甲状腺合成甲状腺素所必需的原料。在缺乏食用碘的地区,很多成人患有缺碘症,引起甲状腺肿大。小儿胚胎4个月后,甲状腺已能合成甲状腺素。但是母亲缺碘,供给胎儿的碘不足,势必使胎儿期甲状腺素合成不足,严重影响胎儿中枢神经系统,尤其是大脑的发育。迅碧若不及时补充碘,将造成神经系统不可逆的损害。
症状表现基本上与散发性呆小症相同。但是,由于胚胎期就受到神经系统的严重损害,因此智力发育低下更为明显,并且有不同程度的听力和言语障碍。
在甲状腺肿流行地区,应普遍推广应用加碘的食盐来作为预防。孕妇在妊娠期的最后3~4个月,需每日加服碘化钾20~30毫克,并多吃含碘丰富的食物,如紫菜、海带、海蜇等。胎儿出生后需进行检查,对可疑患儿再作进一步检查确诊,并加以治疗。出生后的治疗效果,不如在胎内时的预防好,因此根袜和治方法必须从预防着手
散发性呆小病简介
目录
1 拼音 2 英文参考 3 疾病分类 4 疾病概述 5 疾病描述 6 症状体征 7 疾病病因 8 病理生理 9 诊断检查 10 治疗方案 10.1 护理 10.2 出院标准及随访 11 预后及预防 12 特别提示 附: 1 治疗散发性呆小病的中成药1 拼音
sàn fā xìng dāi xiǎo bìng
2 英文参考
sporadic cretini ***
spontaneous cretini ***
3 疾病分类
内分泌科
4 疾病概述
克汀病是由于甲状腺分泌甲状腺素不足而引起的全身性疾病,又称呆小病。顾名思义,病人不仅身材矮小,而且智力发育差。呆小病分为地方性呆小病和散发性呆小病两种。前者是母亲在怀孕期间缺碘所致,出生后治疗效果不明显;后者是由于患儿先天性甲状腺功能不全所致。
5 疾病描述
克汀病是由于甲状腺分泌甲状腺素不足而引起的全身性疾病,又称呆小病。顾名思义,病人不仅身材矮小,而且智力发育差。呆小病分为地方性呆小病和散发性呆小病两种。前者是母亲在怀孕期间缺碘所致,出生后治疗效果不明显;后者是由于患儿先天性甲状腺功能不全所致,只要能早期发现,给予甲状腺素替代治疗。患儿和族是完全可以像正常人一样生活与工作的。
6 症状体征
1.在新生儿期有无黄疸持续不退、吸吮困难、便秘、呼吸不畅、打鼾(鼻塞、舌厚大)、嘶哑、哭声弱、少动、腹胀和皮肤花斑。是否从2~3个月起出现特殊面容,头大、鼻梁平塌、鼻翼宽、舌大常伸出口外、精神呆滞、少动不哭、反应迟钝、食欲差、怕冷、少汗、浮肿等。
2.体检注意有无特殊面容,呆滞貌,前囟闭合晚,身材矮小,四肢短,身体上部量大于下部量,皮肤粗糙干凉,色苍白或焦黄,毛发稀脆、干枯,面、颈、背、腹、手足有粘液性水肿。出牙晚,甲状腺缺如、不肿大,属甲状腺激素合成酶缺乏者可肿大心率慢,血压低,肌闭闭肉松弛,腹大有脐疝,站立时腹外凸。步态蹒跚,手足宽短、呈方形。智能落后,性发育迟缓。
7 疾病病因
患儿先天性甲状腺功能不全所致甲状腺分泌甲状腺素不足而引起的,注意是否出生于甲状腺肿流行地区,儿母有无甲状腺疾病,妊娠期曾否服用抗甲状腺药物。
8 病理生理
甲状腺生长发育不全或缺如,也可因孕妇患自身免疫性疾病或服用过量抗甲状腺药物引起,甲状腺激素合成过程中酶系时常,可引起摄碘功能障碍、酪氨酸碘化和碘化氨酸偶联缺陷或甲状腺球蛋白合成和分解以异常等一种或多种改变。
9 诊断检查
诊断
1.病史注意是否出生于甲状腺肿流行地区,儿母有无甲状腺疾病,妊娠期曾否服用抗甲状腺药物。在新生儿期有无黄疸持续不退、吸吮困难、便秘、呼吸不畅、打鼾(鼻塞、舌厚大)、嘶哑、哭声弱、少动、腹胀和皮肤花斑。是否从2~3个月起出现特殊面容,头大、鼻梁平塌、鼻翼宽、舌大常伸出口外、精神呆滞、少动不哭、反应迟钝、食欲差、怕冷、少汗、浮肿等。
2.体检注意有无特殊面容,呆滞貌,前囟闭合晚,身材矮小,四肢短,身体上部量大于下部量,皮肤粗糙干凉,色苍白或焦黄,毛发稀脆、干枯,面、颈、背、腹、手足有粘液性水肿。出牙晚,甲状腺缺如、不肿大,属甲状腺激素合成酶缺乏者可肿大心率慢,血压低,肌肉松弛,腹大有脐疝,站立时腹外凸。步态蹒跚,手足宽短、呈方形。智能落后,性发育迟缓。
3.检验产前诊断测定羊水中TSH增加,rT3减少,可以拟诊,新生儿可取脐带血或足跟刺血(滤纸血片法)测T4及促甲状腺激素(TSH)。测血清T3、T4、TSH、促甲状腺激素释放激素(TRH)及TRH试验,血清胆固醇,G6PD活力,空腹血糖。必要时可行轿棚裂99mTc或123I甲状腺扫描等。出生后及4~7d内查TSH及T4筛查即可早期诊断。
4.骼X线检查及脑电图检查表现典型者诊断多无困难,但多已失去早期治疗机会,故对临床表现可疑者,应与多种疾病鉴别,及早检查确诊。
10 治疗方案
1.甲状腺制剂用量见表12213,宜早期治疗,用足剂量,长期坚持。首选L甲状腺素,足量为2.8~4.4μg/(kg?d),开始时宜自1/3量起,每2~3周增加一次剂量,一般6~9周加至足量,并随年龄增加至可耐受的最大量,以促进全身及脑发育,终生应用。用药过程中,应警惕过量现象如呕吐、腹泻、腹痛、睡眠不安、心动过速、多汗等。
2.补充足够营养如补充复合维生素B、维生素C、钙剂、鱼肝油、铁剂。饮食中意增加蛋白质、脂肪和适量碳水化合物。
10.1 护理
1.按儿科护理常规。
2.调整饮食,丰富营养,注意食欲及消化情况,必要时记录出入量。
3.治疗过程中注意观察病情有无进步,若有烦躁不安、多汗、明显消瘦、腹痛、腹泻等症状,表示剂量过大,应及时报告医师,调整剂量。
4.加强教育,提高智能。
10.2 出院标准及随访
检查确诊经治疗见初效,对所用药物无不良反应可出院,继续用药。出院后头3个月每月体检及测定血清甲状腺激素、促甲状腺素、胆固醇一次,根据检查结果调节甲状腺制剂剂量。如无异常,以后每3~6个月复查一次。
11 预后及预防
无特殊预防方式。
12 特别提示
1、补充足够营养:补充复合维生素B、C、钙剂、鱼肝油、铁剂等。注意增加蛋白质、脂肪和适量碳水化合物。
2、用药过程中,应注意过量现象,如呕吐、腹泻、腹痛、心动过速、多汗、睡眠差等症状。
治疗散发性呆小病的中成药
桂附地黄丸地方性克汀病的病因
地方性克汀病的病因已比较明确,是胚胎期和新生儿期严重缺碘的结果,由于缺碘影响甲状腺激素合成。某些地方性克汀病以神经型表现为主者就是由于胚胎早期严重的宫内碘缺乏损害神消咐经细胞生长发育所致。某些黏液性水肿型地方性克汀病则是在已存在拿伍纯的神经系统缺陷的基础上再加上甲状腺激素合成能力降低,提示甲状腺本身的正橘明常发育也依赖碘元素。遗传、自身免疫等因素均未得到证实。
